Werdnig-Hoffmann: te puka me te tohu matua

Werdnig-Hoffmann - tino māuiuitanga nui haere tahi nei i amyotrophy, whakangaromanga o nga weu karere matua o te ua āta, a, no reira, uaua atrophy. Tonu ko reira ia tapao e ko tenei he mate ira riro, tuku nei i roto i te tikanga ngoikore autosomal.

He aha te mea Werdnig-Hoffmann?

Ko te mate neurological tahi e te whakangaromanga o nga hanganga taketake o te innervating pūnaha io māmālie. Hei tauira, maha i reira he demyelination o te pakiaka mārōrō, o te ua. I tua atu, ka pā te mate etahi raru cranial.

O te akoranga, te kino ki te weu io pānga te āhua o te uaua. Heoi, hoki tenei mate āhuatanga e te mate kurupae uaua pera-ka karanga, i roto i nei tetahi wahi o te uaua tonu te kaha ki te kirimana, i te motuhake "paihere" atrophy.

whakakitea atrophy filosilivá Verdniga-Hoffmann i tamarikitanga. Kei te wehea teie mahana ki toru ngā momo matua o te mate.

mate congenital Verdniga-Hoffmann me ona tohu

Tikanga, He kitea i roto i te torutoru ra tuatahi i muri i whanau kua nga tohu tuatahi o tenei ahua o te mate. Ko te tamaiti tapaea puhoi paresis o nga topito. He ngoikore, me te papaki ana paraparau nga karanga o te tamariki mate, i roto i te tua, kua ratou he whati te tukanga mana.

Ka rite ki tupu koutou tamaiti, ka taea e koe kite i te takamuri i roto i te whanaketanga ā-tinana. e kore e pēpi mate pupuri i te matenga, e kore e taea noho e kore e tu. Anake i roto i te wā onge, taea ki te pupuri i te tinana i roto i te tūranga tika te tamaiti ko, engari tika hohoro tenei kaha riro rite te whakangaromanga o muka karere.

I tua atu, i reira e te tahi mau abnormalities i roto i te whanaketanga kōhiwi, dysplasia ngā hip, scoliosis, te hanganga o te kōrere pouaka, clubfoot, wairoro.

I roto i te mate mārere, a kei te ahu whakamua tere tupu o mutunga karere. Ka taea te whakaahuatia Atrophy nga uaua kōhiwi kore anake, engari ano hoki nga muka o te whekau. pāngia pinepine te HWM, e tika ana ki te kore romahā. Kia aroha mai, tamariki ki te mate rite ora (i runga i toharite) ki runga ki te tau o iwa.

Early mate Verdniga-Hoffmann

Ko te tohu matua o te mate faaite mai ratou i roto i te hawhe tuarua o te ora. Ko te ruarua marama tuatahi o te whanaketanga ā-tinana o te tamaiti haere tino noa - te koati ako ki te pupuri i te matenga, me te noho, ētahi wā noa e taea noho ake-hia. Ko e ngaro enei pūkenga katoa i muri i te faaitoitoraa o te mate. E te ara, maha whakaoho mate syndrome.

Tremor o maihao, me te iohere contracture - nga tohu tuatahi o te whakangaromanga o muka karere. I muri mai whakawhanake atrophy me te pāpāngia o nga uaua. Ko te roanga toharite o te ora o te tūroro kei waenganui i 14 ki te 16 tau.

mate Late Verdniga-Hoffmann

Ko mähaki taua mate. Ka rite ki te tikanga, whanake te tamaiti tino tikanga tae noa ki te tau o rua. haapii te koati ki te noho, tu me te haere. Anake ki te wā timata ngā mātua ki te kite i te tahi ine.

Tuatahi, te huri i te kiwi e o te tamaiti mate - haere ia, nui piko te turi, maha hinga, e kore e mau i te toenga. Ka rite ki te māuiuitanga kia kite te tahi mau huringa i roto i te kōhiwi, pērā i deformation o te pouaka. āhuatanga Verdniga-Hoffman syndrome e te faaati kaha, heke uaua āhua, te ngaro o te matua reflexes unconditioned.

I roto i te nuinga o te wā 10-12 tau o te tamaiti rawa ngaro te kaha o te haere motuhake. Heoi, i roto i tenei take i te tūroro ora ki te 20, a ētahi wā ki runga ki te 30 tau.